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primäre von den Gallengängen ausgehende Leberzirrhose

primäre biliäre Zirrhose; Hanot
seltene Autoimmunerkrankung, die vorwiegend die kleinen Gallenwege betrifft und das Endstadium einer nichteitrigen, destruierenden Cholangitis darstellt

Fachgebiete: Magen-Darm-Krankheiten, Immunologie, Lebererkrankungen
Themen: von den Gallengängen ausgehende Leberzirrhose (biliäre Zirrhose); autoimmune Zustände; chronische nichteitrige zerstörende Gallengangentzündung (chronische nichteitrige destruierende Cholangitis)

Autoren*: Stephanie Müller, Risto Gjavotchanoff, Pascal van Quekelberghe
Historie: mID: 5215, gültig seit 28.10.2007
Medizinische Zuordnung nach ICD-10: K74.3
* Die Inhalte wurden von den Autoren in deutscher Sprache verfasst.

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Vergleich  Recherche
Lokalisation des Primärgeschehens
  • Leber (Hepar)
 
Lokalisation des Sekundärgeschehens
  • Haut (Cutis)
 
  • Verdauungssystem
 
  • Herzkreislaufsystem (kardiovaskuläres System)
 
Symptome des Krankheitsbildes    (Symptome vergleichen)
 
 
  • Gefühl körperlicher (physischer) Erschöpfung
 
  • Müdigkeit
 
 
 
 
 
 
 
 
  • Dunkelfärbung
    • Haut (Cutis)
 
 
  • Kollagenosen
 
  • Sjögrensyndrom
 
  • fortschreitende systemische Verhärtung (progressive systemische Sklerose; progressive systemische Sklerodermie; PSS)
 
  • Anstieg
    • Immunglobulin (Antikörper) M (IgM)
 
mögliche Folgezustände bei Nichtbehandlung der Krankheit
weitere Informationen
Weitere Quellen:
  • AWMF Leitlinien
  • Wikipedia-Artikel
  • Bücherempfehlungen
  • Pubmed Journalartikel
  • Sonstige Internet-Seiten
  • ...
begünstigende Zustände (fördernde Einflüsse; Kofaktoren)
  • weibliches Geschlecht
 
  • genetische Disposition
 
  • HLA-DR8 positiv
 
  • HLA-DR3 positiv
 
  • HLA-DR52a positiv
 
  • HLA-C4A-QO positiv
 
 
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Weitere Quellen:
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  • Pubmed Journalartikel
  • Sonstige Internet-Seiten
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diagnostische Maßnahmen
  • Vorgeschichte (Anamnese) erfragen
 
  • allgemeine körperliche Untersuchung durchführen (klinische Untersuchung durchführen)
 
  • Ultraschall (Sonographie) durchführen
    • Bauch (Abdomen; Bauchregion)
 
  • endoskopisch-retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) durchführen
 
  • histologisch untersuchen
    • Leber (Hepar)
 
  • Gewebeprobe entnehmen (biopsieren)
 
  • HLA Typisierung durchführen
 
  • Labordiagnostik durchführen
    • großes Blutbild (Untersuchungsmaterial: EDTA-Blut)
    • C-reaktives Protein (CRP) (Untersuchungsmaterial: Serum)
    • Serumprotein-Elektrophorese (SPE) (Untersuchungsmaterial: Serum)
    • Alanin-Aminotransferase (ALT; Glutamat-Pyruvat-Transaminase; GPT) (Untersuchungsmaterial: Serum)
    • Aspartat-Aminotransferase (AST; ASAT; Glutamat-Oxalacetat-Transaminase; GOT) (Untersuchungsmaterial: Serum)
    • Gamma-Glutamyl-Transferase (GGT; gamma-GT) (Untersuchungsmaterial: Serum)
    • Glutamat-Dehydrogenase (GLDH) (Untersuchungsmaterial: Serum)
    • Alkalische Phosphatase (AP) (Untersuchungsmaterial: Serum)
    • Bilirubin (Untersuchungsmaterial: Serum)
    • Lactat-Dehydrogenase (LDH) (Untersuchungsmaterial: Serum)
    • Albumin (Untersuchungsmaterial: Serum)
    • Cholinesterase (CHE, Acylcholin-Acylhydrolase) (Untersuchungsmaterial: Serum, Plasma)
    • Thromboplastinzeit (Prothrombinzeit, Quickwert) (Untersuchungsmaterial: Zitratblut)
    • Antithrombin (AT) (Untersuchungsmaterial: Plättchenarmes Zitratplasma)
    • gesamt IgM (Immunglobulin M) (Untersuchungsmaterial: Serum)
    • Cholesterin (Untersuchungsmaterial: Serum)
    • Antimitochondriale Antikörper (AMA) (Untersuchungsmaterial: Serum)
 
  • weiterführende Labordiagnostik durchführen
    • Prokollagen-Typ-III-Peptid (PIIIP) (Untersuchungsmaterial: Serum)
    • molekularbiologische Bestimmung spezifischer HLA-Merkmale (Untersuchungsmaterial: EDTA-Blut, Gewebeproben)
 
Differentialdiagnosen    (Differentialdiagnosen vergleichen)
 
  • cholestatische Verlaufsform einer viralen Leberentzündung (Hepatitis)
 
  • drogenbedingte Gelbsucht mit Gallenstauung (cholestatischer Drogenikterus)
 
  • nicht leberbedingte Gallenstauung durch Gallengangsstein (extrahepatische Cholestase durch Choledocholithiasis)
 
  • nicht leberbedingte Gallenstauung durch Leberegel (extrahepatische Cholestase durch Leberegel)
 
  • nicht leberbedingte Gallenstauung durch Tumore (extrahepatische Cholestase durch Tumore)
 
  • Gallengangsstenose nach laparoskopischer Cholezystektomie
 
  • Gallengangsstenose nach ERCP, MRCP, u.a.
 
  • Krätze (Skabies; Scabies)
 
 
  • Lymphknotenvergrößerungen (Lymphome)
 
  • Nierenfunktionsminderung (Niereninsuffizienz)
 
 
  • ernährungsbedingter (alimentärer) Eisenmangel
 
  • Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus)
 
 
  • Sarkoidose (Besnier Boeck Schaumann; Boecksches Sarkoid; benignes Miliarlupoid; benigne Lymphogranulomatose; Lymphogranulomatosis benigna)
 
Assoziationen (nichtkausale Begleiterkrankungen inkl. Begleitgenetik)
Kausale Diagnostik zu:
Symptomatische Diagnostik:
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Weitere Quellen:
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therapeutische Maßnahmen
Alternative 1
  • pharmakologische Aktionen durchführen
    • Colestyramin (Cholestyramin)
    • Ursodeoxycholsäure
 
  • ersetzen (substituieren) von
    • fettlösliche Vitamine
 
  • Lipase zu den Mahlzeiten geben
 
  • fettreiche Mahlzeiten vermeiden
 
  • Osteoporoseprophylaxe durchführen
 
  • transplantieren (Transplantation durchführen)
    • Leber (Hepar)
 
Kausale Therapie zu:
Symptomatische Therapie:
weitere Informationen
Weitere Quellen:
  • AWMF Leitlinien
  • Wikipedia-Artikel
  • Bücherempfehlungen
  • Pubmed Journalartikel
  • Sonstige Internet-Seiten
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